Подводные лодки проекта 949А «Антей»

Подводные лодки проекта 949А «Анте́й» — серия советских и российских атомных подводных лодок (ПЛАРК), вооружённых крылатыми ракетами П-700 Гранит и предназначенных для уничтожения авианосных ударных соединений. По классификации НАТО — «Oscar-II». Проект является модификацией 949 «Гранит».

В 1982—1996 годах построено 11 кораблей из 18 запланированных, одна лодка потеряна, строительство двух (К-139 и К-135) законсервировано, остальные отменены.

Содержание

  • 1 История создания
  • 2 Конструкция
    • 2.1 Вооружение
  • 3 Модернизация
  • 4 Сравнительная оценка
  • 5 Представители
  • 6 Культура
  • 7 Примечания
  • 8 Ссылки
  • 9 Литература

История создания

Задание на проектирование было выдано в 1969 году. Разработка проекта 949 стала новым этапом развития субмарин класса ПЛАРК, на которые, в соответствии с концепцией асимметричного ответа, возлагалась задача противостояния авианосным ударным соединениям. Новые ракетные подлодки должны были прийти на смену субмаринам проектов 659 и 675 и в соответствии с техническим заданием превосходили их по всем основным параметрам — могли запускать ракеты и из надводного, и из подводного положения, имели меньшую шумность, более высокую скорость подводного хода, втрое больший боезапас, ракеты с кардинально улучшенными боевыми возможностями. Проект 949 стал вершиной и окончанием развития узкоспециализированных подводных лодок — «убийц авианосцев».

Конструкция

Двухкорпусные, расстояние между лёгким и прочным корпусом — 3,5 метра, что обеспечивает значительный запас плавучести (30 %) и даёт дополнительную защиту от подводных взрывов. Прочный корпус разделён на десять отсеков. За характерную форму корпуса проект прозван «батоном». Способны ложиться на грунт[2].

Вооружение

Основная статья: П-700 Гранит

На протяжении средних отсеков в боковых контейнерах вне прочного корпуса находятся 24 ракеты 3М-45 комплекса П-700 «Гранит», являющиеся главным оружием лодок. Контейнеры наклонены вперёд от вертикали на угол 40-45° и попарно закрываются двенадцатью крышками-обтекателями, составляющими часть лёгкого корпуса. Торпедное вооружение представлено шестью носовыми торпедными аппаратами: 2×650 мм и 4×533 мм. В боезапас входят 8-12 ракето-торпед и торпед калибра 650 мм и 16 торпед калибра 533 мм.

Модернизация

В декабре 2011 года РИА Новости ссылкой на источник в оборонно-промышленном комплексе сообщила, что в ЦКБ «Рубин» разработан проект модернизации.[3] Планируется замена ракет «Гранит» на более современные «Оникс», а также оснащение подводных лодок ракетным комплексом «Калибр».[3] Планируется модификация пусковых контейнеров, без переделки корпуса.[3] Замена вооружения АПЛ с СФ будет производиться на заводе «Звёздочка», а ТФ — на заводе «Звезда».[3]

Сравнительная оценка

Подводные лодки проекта 949А «Антей» являются самым многочисленным классом кораблей на вооружении которых находятся ракеты «Гранит», также корабли этого класса являются лидерами по количеству пусковых установок «Гранит» на одном носителе. В настоящее время, подводные лодки проекта 949А , совместно с бомбардировщиками ТУ-22М3 авиации ВМФ России, являются основным средством противодействия ВМФ России ударным авианосным группам ВМС США.

Представители

НазваниеЗаводской номерВступление в стройСостояние
К-148 «Краснодар»61730 сентября 1986На утилизации. Среди советских АПЛ десятилетиями находившихся в отстое, будет утилизирована одной из последних.
[4]
К-173 «Красноярск»61831 декабря 1986В отстое.
К-132 «Иркутск»61930 декабря 1988В составе ТОФ, в резерве с 1997 года, в ожидании ремонта на СРЗ «Звезда» с 2001 года[5]
К-119 «Воронеж»63629 декабря 1989В составе СФ, закончен ремонт на СРЗ «Звёздочка»[6]
К-410 «Смоленск»63722 декабря 1990В ремонте[7] до 2013. В составе СФ
К-442 «Челябинск»63828 декабря 1990В резерве на ТОФ
К-456 «Тверь»64918 августа 1992В составе ТОФ. До 2011 носила названия «Касатка», «Вилючинск»
К-266 «Орёл»65030 декабря 1992В ремонте на СФ до 2013
К-186 «Омск»65115 декабря 1993В составе ТОФ
К-141 «Курск»66220 января 1995Погибла со всем экипажем в Баренцевом море 12 августа 2000 года
К-150 «Томск»66330 декабря 1996В ремонте на ТОФ
К-139 «Белгород»664В 2006 году принято решение не вводить в состав ВМФ России, готовность оценивалась в 80 %.[8]

Рассматривались различные варианты достройки.[9][10]
В 2012 году по заявлению главнокомандующего Военно-морским флотом России Владимира Высоцкого принято решение о достройке по спец. проекту.[11]

К-135 «Волгоград»675Заложен 2 сентября 1993 года. В 1998 году снят с производства и законсервирован. Возможно будет достроен по схожему проекту с АПЛ К-139 «Белгород»[12][13]
К-160 «Барнаул»676Не достраивался. Готовность на 2002 год составляла 49 %.
К-?677Не достраивался.
К-?678Не достраивался.
К-?679Не достраивался.

Корпус АПЛ «Белгорода будет использован для создания новой продукции, которая касается перспективных задач. Подробности проекта военные засекретили, но можно сказать, что новая лодка будет уникальной военной техникой, способной погубить определенный класс объектов.

Командующий ВМФ Владимир Высоцкий также не стал уточнять, какие функции получит последний «Антей», однако дал понять, что таких лодок будет несколько.

— Мы будем достраивать и «Белгород», и другие лодки этого проекта.

[14]

Культура

Российская компания «Звезда» выпускает пластиковые сборные модели кораблей проекта 949А К-266 «Орёл» и К-141 «Курск» в масштабе 1:350. В компьютерной игре Call of Duty: Modern Warfare 3 в одной из миссий нужно штурмовать подводную лодку класса Oscar-II.

Примечания

  1. ↑ 1 2 Проект 949A
  2. ↑ Атомная подводная лодка «Курск»: от создания до трагедии. Справка, rian.ru, 13/08/2008
  3. ↑ 1 2 3 4 Атомные подлодки проекта «Антей» пройдут перевооружение (12.12.2011). Архивировано из первоисточника 4 февраля 2012. Проверено 12 декабря 2011.
  4. ↑ Белкина, Елена Программа утилизации советских АПЛ завершается.
    Государственный интернет-канал «Россия» (21.07.2011). Архивировано из первоисточника 25 августа 2011. Проверено 22 июля 2011.
  5. ↑ К-132 (deepstorm.ru). Архивировано из первоисточника 25 августа 2011. Проверено 17 июля 2011.
  6. ↑ В Северодвинске спущена на воду модернизированная подлодка «Воронеж». Lenta.ru (26 мая 2009). Архивировано из первоисточника 25 августа 2011. Проверено 14 августа 2010.
  7. ↑ Завершены работы по ремонту ракетного крейсера «Воронеж» (11 октября 2011). Архивировано из первоисточника 4 февраля 2012.
  8. ↑ Литовкин, Виктор Никчемный «Белгород». РИА Новости (03/08/2006). Архивировано из первоисточника 25 августа 2011. Проверено 18 февраля 2010.
  9. ↑ Строительство последней подлодки типа «Курск» заморожено, lenta.ru, 26.06.2009
  10. ↑ Беглый огонь: 26-27. 11.2011, копия, 27.11.2011
  11. ↑ Главком ВМФ обещал достроить подлодку типа «Курск», lenta.ru, 10.02.2012
  12. ↑ Атомные подводные лодки проекта 949А «Антей» будут достроены и модернизированы
  13. ↑ Близнецов АПЛ «Курск» превратят в убийц ЕвроПРО
  14. ↑ Близнецов АПЛ «Курск» превратят в убийц ЕвроПРО

Ссылки

  • submarine.id.ru ПЛАРК — Проект 949А «Антей»
  • globalsecurity.org Project 949A Antey / Oscar II
  • Проект 949А «Антей» (NATO — Oscar-2)
  • 69.438333, 32.41416769°26′18″ с. ш. 32°24′51″ в. д. / 69.438333° с. ш. 32.414167° в. д. (G) (O) — изображение корабля из космоса на GoogleEarth.

Литература

  • Павлов А. С. Ударная сила флота. — Якутск: НИПК «Сахаполиграфиздат», 2001. — 48 с. — ISBN 5-85259-525-X

Эксперты рассказали о подлодках, которые поступят на вооружение ВМФ России

Атомная подводная лодка (АПЛ) «Орел» проекта 949А «Антей» выполнила стрельбу крылатой ракетой «Гранит» на учениях в Баренцевом море. Эта подлодка — корабль третьего поколения. Сегодня Россия строит и разрабатывает атомные подлодки четвертого и пятого поколений. «Газета.Ru» разбиралась, на что способны новейшие российские АПЛ.

«Сейчас Россия строит одни из самых современных атомных подводных лодок проекта 955 «Борей» и 885 «Ясень». Это подлодки четвертого поколения. Эти проекты определяют развитие и уровень нашего стратегического атомного подводного флота», — рассказал «Газете.Ru» военный эксперт Дмитрий Литовкин.

До конца 2021 года ВМФ России пополнят стратегическая подводная лодка проекта 955А «Борей-А» — «Князь Олег», многоцелевая субмарина проекта 885М «Ясень-М» — «Новосибирск» и носитель стратегической системы «Посейдон», подлодка специального назначения «Белгород». Накануне эта подлодка вернулась в Северодвинск, завершив первый этап заводских ходовых испытаний. Служить «Белгород» будет на Тихоокеанском флоте.

«Борей» на азиподах

На сегодняшний день в составе ВМФ РФ четыре подводные лодки проекта 955 «Борей». Каждая несет 16 межконтинентальных баллистических ракет «Булава».

США испытали «машину для убийства» с дефектом

Агентство по противоракетной обороне США успешно испытало новую ракету-носитель для наземной системы…

13 сентября 22:39

«На «Борее» есть выдвижные электродвигатели, так называемые азиподы. То есть мотор находится на шарнире за пределами корпуса и может поворачиваться на 360 градусов. Электрический мотор бесшумен, что позволяет подлодке проекта «Борей» повернуться на месте, двигаться вперед, назад, боком незаметно для противника», — рассказал Дмитрий Литовкин.

Также «Бореи» могут применять гиперзвуковые ракеты «Циркон», крылатые ракеты «Калибр» и сверхзвуковые универсальные противокорабельные ракеты «Оникс».

«В сентябре должен быть первый пуск гиперзвуковой ракеты с борта подлодки. Скорее всего, с АПЛ «Северодвинск», — сообщил Литовкин.

«Гиперзвука у американцев нет. А у нас такие ракеты уже стартуют с кораблей. По баллистическим ракетам мы их опережаем: «Булава» новая, американцы эксплуатируют то, что было создано в 80-е годы прошлого века. Это не говорит о том, что их вооружение хуже, но технологически мы их опережаем», — считает эксперт.

Закидать авианосцы шапками

Как отмечается на сайте Санкт-Петербургского конструкторского морского бюро «Малахит», корабли проекта 885 «Ясень» предназначены для борьбы с подводными лодками и корабельными группировками, а также для нанесения ударов по наземным объектам противника.

Как Россия сажает иностранцев на «Пальму»

«Ростех» сообщил о подписании более 30 оружейных контрактов с иностранными партнерами на сумму…

10 сентября 16:19

«Многоцелевые атомные подлодки проекта «Ясень» решают широкий круг задач: и противолодочные, и задачи борьбы с надводными кораблями, — рассказал «Газете.Ru» доктор военных наук Константин Сивков. — Они оснащены 32 пусковыми установками, в которые могут быть загружены и «Цирконы», и «Калибры», и «Ониксы». Такой залп может уничтожить группу кораблей противника, в том числе авианосную ударную группу. Авианосец будет потоплен, из 10 кораблей соединения будут уничтожены три-четыре корабля, поэтому его называют «убийцей авианосцев».

Однако, по мнению бывшего командующего Черноморским флотом адмирала Владимира Комоедова, наличие такой подводной лодки и ракет, способных уничтожить авианосную группировку, не снимают вопроса о важности наличия у России авианосцев.

«Эта история с подлодками и их оружием против авианосцев из разряда «шапками закидаем». Нужно очень серьезно относиться к ударной группировке противника. США имеют глубочайшую — полторы тысячи километров — оборону, действуют в зоне господства в воздухе и на море: в Атлантике и Тихом океане, — рассказал Комоедов. — Мы там господства не имеем и достичь в ближайшее время не сможем.

Есть «Ониксы» и хорошо, но один корабль с задачей по разгрому группировки авианосца вряд ли справится. В военных академиях преподавали целые курсы, рассматривали морские операции для данной задачи. А просто шапками мы не забросаем, шапок не хватит».

Очень секретная «Хаски»

Параллельно строительству подлодок четвертого поколения отечественные кораблестроители работают над АПЛ пятого поколения «Хаски». Она разрабатывается Санкт-Петербургским морским бюро машиностроения «Малахит». «Хаски» в перспективе должны заменить подводные лодки проекта 949А «Антей» и лодки «Щука-Б» проекта 971 различных модификаций. Первую подлодку этого проекта планируется сдать ВМФ РФ в 2030 году.

«У США все авианосцы атомные, а у нас один паровой»

Новейший атомный авианосец ВМС США «Джеральд Форд» вновь отправлен на ремонт, сообщается на сайте…

28 августа 21:46

Конкретных сведений о «Хаски» практически нет, военные эксперты высказываются о ней только предположительно. Планируется, что подводное водоизмещение субмарины составит около 12-13 тысяч тонн, лодки будут иметь двухкорпусную конструкцию, а экипаж АПЛ составит около 90 человек. По размерам «Хаски» будут меньше, чем «Ясени».

По информации из открытых источников, «Хаски» разрабатываются в двух вариантах. Противолодочный вариант будет оснащен противокорабельными ракетами «Калибр». Эта модификация ракетного комплекса предназначена для уничтожения подводных лодок вероятного противника: ракетных подводных крейсеров стратегического назначения типа «Колумбия» (США) и «Вэнгард» (Великобритания).

Второй вариант «Хаски» будет вооружен противокорабельными гиперзвуковыми крылатыми ракетами «Циркон» и предназначается для поражения крупных надводных кораблей, в том числе авианосцев.

Предполагается, что «Хаски» будут еще более бесшумные, чем АПЛ четвертого поколения, за счет корпуса, выполненного из композитных материалов. Считается, что они сократят отражения сигналов вражеских гидролокаторов и уменьшат общую массу корабля.

«Конструкторы говорили, что эти лодки будут строиться по модульной конструкции. То есть базовые отсеки кораблей будут взаимозаменяемы, а отсеки под вооружение будут делаться под каждый тип кораблей.

Это позволит удешевить производство и ускорить процесс строительства. А кроме того, позволит сначала проверить, испытать отсек и только потом поставить его в лодку. Таким образом, АПЛ пятого поколения «Хаски» похожа на колбасу в нарезку», — рассказал Дмитрий Литовкин.

По словам Сивкова, официальной информации о том, что подобные «Хаски» подлодки разрабатываются в США, нет, но нельзя исключать, что такие разработки ведутся.

Двигательные расстройства при антифосфолипидном синдроме и системной красной волчанке

Антифосфолипидный синдром (АФС) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся венозными и артериальными тромбозами и осложнениями при беременности в сочетании с антифосфолипидными антителами (аФЛ). 1 Системная красная волчанка (СКВ) — сложное мультисистемное аутоиммунное заболевание с разнообразным патогенезом и различными клиническими фенотипами. 2 Оба заболевания связаны с разнообразными неврологическими симптомами, включая двигательные расстройства.

Впервые описанный у людей с СКВ, АФС также может присутствовать как первичное заболевание. Однако остается неизвестным, действительно ли АФС и СКВ являются двумя отдельными заболеваниями со случайной ассоциацией у индивидуума, способствует ли патофизиология СКВ развитию АФС или эти два заболевания имеют общий основной болезненный процесс. 3,4 Приблизительно от 30% до 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат теста на аФЛ, хотя менее чем у 50% людей с аФЛ-положительной СКВ развиваются тромботические осложнения. 4,5

Диагностические критерии

Пересмотренные критерии Сиднейской классификации определяют наличие АФС при наличии хотя бы 1 клинического критерия и 1 лабораторного критерия (таблица 1). 3,6 Критерии классификации СКВ Европейской антиревматической лиги (EULAR)/Американского колледжа ревматологов (ACR) 2019 г. определяют диагноз на основе входных и дополнительных критериев (таблица 2). 2

Нажмите, чтобы увеличить

Нажмите, чтобы увеличить

Clinical Features

Проект Euro-Phospholipid был инициирован в 1999 г. для классификации распространенности и характеристик основных клинических и иммунологических проявлений АФС у 1000 человек. 7 Наиболее частым клиническим проявлением были венозные тромбоэмболические осложнения (31,7%). Тромбоцитопения, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, ретикулярное ливедо, поражение сердечных клапанов, поверхностный тромбофлебит и акушерские осложнения также были очень распространены (рис. А). Приблизительно у 1% людей с АФС развивается катастрофический АФС, тяжелая разновидность заболевания, характеризующаяся множественными тромбозами мелких сосудов с поражением нескольких органов в течение короткого периода времени. 8

Аналогичным образом, в рамках проекта Euro-Lupus наблюдали 1000 пациентов с СКВ. На протяжении всего заболевания наиболее частыми клиническими проявлениями были артрит, скуловая сыпь, фотосенсибилизация, нефропатия, лихорадка, феномен Рейно и поражение нервной системы (рис. B). 9

Нажмите, чтобы увеличить

Рис. 1. Процент кумулятивных клинических признаков при развитии антифосфолипидного синдрома в рамках проекта Euro-Phospholipid (A) и при системной красной волчанке в когорте Euro-Lupus (B).

Двигательные нарушения при АФС и СКВ

Патофизиология двигательных нарушений при АФС и СКВ до конца не изучена, и могут играть роль многочисленные механизмы. Специфические антигенные мишени АФЛ включают фосфолипиды, фосфолипидно-белковые комплексы и белки, связывающие фосфолипиды, что приводит к сложному каскаду реакций, которые могут способствовать клиническим проявлениям. 10 Классически связывание антигена антитела к aPL влияет на коагуляцию, что приводит к тромбозу. У многих, хотя и не у всех, людей, у которых развиваются двигательные расстройства в контексте АФС и СКВ, при нейровизуализации выявляются очаги ишемии. 11-17 Однако у большинства пациентов с хореей, которая является наиболее частым двигательным расстройством, наблюдаемым при этих состояниях, специфических визуализационных данных нет. 11 Подозревается иммуноопосредованный механизм, но точный антиген центральной нервной системы (ЦНС) не обнаружен. У 4 детей с хореей и АФС наблюдали наличие IgG-антител, связывающихся с поверхностными антигенами на нейронах с дофаминергическими особенностями. 18 У людей с хореей и АФС или СКВ позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) показала гиперактивность базальных ганглиев, которая наблюдается при других типах аутоиммунной хореи. 17 Реакция некоторых двигательных расстройств на иммунотерапию также была предложена в качестве суррогатного маркера иммунопатогенеза. 17

Наконец, хорея, связанная с АФС и СКВ, чаще наблюдается у женщин. Кроме того, известная связь хореи с использованием оральных контрацептивов (ОК) и беременностью привела к гипотезе о том, что эстроген может играть роль в патофизиологии, хотя точный механизм не ясен. Как и в случае с большинством аутоиммунных заболеваний, сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды, вероятно, способствует возникновению заболевания. 19

Антифосфолипидный синдром

Хорея . Наиболее частым двигательным расстройством при АФС является хорея с распространенностью от 1% до 4%. 4,11,17 Хорея может быть симптомом АФС. 4,11 В крупнейшем на сегодняшний день обзоре хореи при АФС были охарактеризованы клинические проявления, неврологические характеристики и иммунологические данные у 50 участников с АФС и хореей. Из включенных 96% были женщинами, а средний возраст начала хореи составлял 21 год (диапазон 6-77 лет). Примечательно, что 70% (n=35) также соответствовали критериям СКВ или СКВ-подобного синдрома; 30% (n=15) имели первичный АФС. У большинства (66%, n=33) был только 1 эпизод хореи; у остальных было от 2 до 6 зарегистрированных эпизодов. У 55% тех, у кого сообщалось о латеральности хореи (n = 38), она была двусторонней; у 4 других хорея началась односторонне и позже вновь появилась на контралатеральной стороне. Интересно, что у 6 пациенток развилась хорея вскоре после начала приема КОК, у 3 — во время беременности и у 1 — вскоре после родов. Иммунологическое исследование выявило волчаночный антикоагулянт (ЛА) у 9 человек.2% и антикардиолипиновые антитела (aCL) в 91% (уровни антител к β-2-гликопротеину [β2GP] не сообщались). Нейровизуализация была нормальной в большинстве 23 случаев (65%, n=31). Были опробованы различные методы лечения, включая комбинации стероидов, галоперидола, аспирина, антикоагулянтов и иммунодепрессантов, исходя из комбинированных клинических характеристик. Все, кроме одного человека, выздоровели, что позволяет предположить, что независимо от лечения прогноз в целом благоприятный. 11

Атаксия . Как подострая, так и хроническая атаксия были описаны в контексте АФС, часто связанного с другими неврологическими симптомами, включая паркинсонизм, хорею, дистонию, тремор, снижение когнитивных функций, дизартрию и невропатию зрительного нерва. 15,20 Во многих из этих случаев была обнаружена основная злокачественная опухоль, часто через несколько лет после первоначального проявления. 20-22 Неоднократно сообщалось об аномалиях визуализации. Было опробовано несколько методов лечения, включая плазмаферез, преднизолон, гидроксихлорохин, варфарин, аспирин, леводопа и пирацетам. В серии из 10 случаев все лица с подострым началом атаксии (n=4) выздоровели независимо от лечения. Напротив, все пациенты с хронической атаксией (n=6) в конечном итоге умерли от инфаркта миокарда (n=2), сепсиса или полиорганной недостаточности с сепсисом на фоне онкологического диагноза (n=4). 20

Другие гиперкинетические двигательные расстройства . Сообщалось о других гиперкинетических двигательных расстройствах, связанных с АФС. В серии случаев сообщалось о 3 детях с гемидистонией и повышенным aCL, связанным с гиперинтенсивностью MRI T2 в контралатеральной внутренней капсуле, хвостатом теле и скорлупе. 23 В другом клиническом случае у пациента наблюдались пароксизмальные хореиформные движения правых верхних и нижних конечностей, соответствующие пароксизмальной некинезиогенной дискинезии. У этого человека была гиперинтенсивность T2 в медиальной части правой лобной доли и базальных ганглиях на МРТ, в ЛП и повышенный aCL. Симптомы исчезли в течение нескольких недель после того, как она начала принимать антикоагулянты и посоветовала бросить курить и прекратить прием КОК. 24 Серия из 2 случаев гиперкинетических двигательных расстройств, связанных с АФС, включает человека с тиками, связанными с дизартрией и психическими симптомами, повышенным уровнем aCL IgG и положительным тестом на разведенный яд гадюки Рассела (DRVVT) — тест на LA. МРТ головного мозга показала гиперинтенсивность T2 в полуовальном центре и правой затылочной доле. У второго человека наблюдался тремор действия, миоклонус и дискинетические движения языка. Лабораторные данные включали повышенный уровень aCL, антинуклеарные антитела (ANA) и положительный DRVVT. МРТ головного мозга показала гиперинтенсивные очаги Т2 в билатеральном подкорковом белом веществе и небольшие билатеральные инфаркты мозжечка. У этого человека было значительное улучшение после начала лечения варфарином. 12 Наконец, имеется сообщение о пациенте с острым началом «комплексного гиперкинетического синдрома», состоящего из хореи, дистонии левой стопы, оральной дискинезии и нарушения речи, связанного с множественными подкорковыми поражениями и большим очагом ишемического вида в левая задняя височная доля. У человека были повышены aCL и β2GP и положительные результаты для LA. Симптомы двигательных расстройств улучшились после лечения варфарином и преднизолоном. 13

Гипокинетические двигательные расстройства . На сегодняшний день зарегистрировано 8 случаев, связанных с паркинсонизмом, 7 из которых были связаны с ишемическими изменениями на МРТ. 12,14-16,25-27 Из них у 5 человек была ассоциированная когнитивная дисфункция, у 12,14,15 и у 2 другие двигательные расстройства (дистония и атаксия). 14,15 Только у 1 человека на фоне лечения леводопой наступило улучшение, и, в частности, у него развился паркинсонизм на фоне транзиторной гиперинтенсивности базальных ганглиев после легочной эндартерэктомии в условиях тотального искусственного кровообращения по поводу хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, связанной с АФС в анамнезе. 16

Список двигательных нарушений, о которых сообщалось в связи с АФС, за исключением хореи, можно найти в Таблице e1 внизу этой статьи.

Системная красная волчанка

Хорея . Подобно АФС, хорея является наиболее частым двигательным расстройством при СКВ, распространенность которого оценивается в 2%. 11,17 Как правило, хорея возникает на ранних стадиях СКВ и может быть первым симптомом. Хорея тесно связана с АФЛ, которые обнаруживаются у 25-35% людей с СКВ и до 92% людей с СКВ, у которых также есть хорея. 11,17 Специфических результатов МРТ, связанных с хореей, связанной с СКВ, не обнаружено, хотя в некоторых случаях выявляются признаки ишемического повреждения базальных ганглиев. 11,17 С некоторым успехом были опробованы различные методы лечения, включая тетрабеназин, галоперидол, вальпроевую кислоту, клонидин, карбамазепин, аспирин и антикоагулянты. 17 В рефрактерных случаях использовались кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и плазмаферез. 17

Другие гиперкинетические двигательные расстройства. В контексте СКВ описаны атаксия, миоклонус, дистония и тремор. О поражениях мозжечка сообщалось менее чем у 2% людей с СКВ в целом, но у 25% пациентов с инфарктами. 17 О мозжечковых симптомах чаще всего сообщалось у молодых людей, и они часто связаны с дисфункцией другого ствола мозга и/или черепных нервов. В отличие от хореи, аФЛ не всегда выявляют у людей с другими гиперкинетическими двигательными расстройствами и СКВ. Лечение сосредоточено главным образом на использовании иммунодепрессантов, включая кортикостероиды, азатиоприн и циклофосфамид. Антикоагулянтная терапия также оказалась полезной в контексте ишемии и наличия аФЛ. Большинство людей имеют улучшение в пределах от 6 до 9месяцев, хотя рецидивы были описаны до 12 лет спустя. 17 Также часто сообщается о миоклонусе, хотя и редко как о начальном проявлении СКВ. 28 В клиническом случае описан пациент со сложным гиперкинетическим двигательным расстройством, которое включало миоклонус, хореоатетоидные движения и дистонию в контексте СКВ с АФС. 29 В этом случае МРТ головного мозга показала двустороннюю корковую и подкорковую гиперинтенсивность T2, и улучшение произошло при применении комбинации кортикостероидов, микофенолата мофетила и аспирина. 29 При СКВ также сообщалось о других типах фокальной дистонии и тремора, хотя причинно-следственная связь точно не установлена. 17

Гипокинетические двигательные расстройства . В контексте СКВ также сообщалось о паркинсонизме, синдроме ригидности и других гипокинетических двигательных расстройствах. Паркинсонизм был описан более чем в 30 случаях и тесно связан с другими психоневрологическими симптомами. 17 У большинства людей с СКВ и паркинсонизмом на МРТ обнаруживают гиперинтенсивность таламических и/или базальных ганглиев на уровне T2. Сообщалось об улучшении при применении иммунодепрессантов (например, кортикостероидов, азатиоприна и циклофосфамида) и дофаминергической терапии (например, леводопы и агонистов дофамина). Клинический ответ на лечение вариабелен, хотя в большинстве случаев наступало улучшение. 17 Синдром скованности был зарегистрирован у 2 пациентов с СКВ; у обоих были положительные антитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (GAD) (см. Stiff-Person Syndrome в этом выпуске). Ни один из описанных человек не ответил на кортикостероиды, но оба в конечном итоге улучшились после лечения циклофосфамидом или ВВИГ. 17 В таблице e2 в онлайн-издании представлены сводные данные о двигательных нарушениях, связанных с СКВ.

Руководство по лечению

Лечение двигательных расстройств, связанных с АФС и СКВ, является сложным. Большинство терапевтических решений принимаются на основе предполагаемого патофизиологического механизма, вызывающего неврологическое повреждение. Были опробованы различные эмпирические терапевтические варианты, включая иммунотерапию, антикоагулянтную терапию, антитромбоцитарную терапию и симптоматическое лечение, основанное на феноменологии двигательных расстройств.

Первое различие, которое следует провести, заключается в том, являются ли неврологические проявления тромботическими по своей природе. Длительная антикоагулянтная терапия является краеугольным камнем лечения тромботических проявлений при АФС. 30,31 Лица с окончательным АФС, у которых впервые развился венозный тромбоз, должны получать пероральные антикоагулянты с гепариновым мостиком. 31 До сих пор отсутствует консенсус в отношении оптимального антитромботического лечения ишемического инсульта или транзиторной ишемической атаки (ТИА) и АФС. 30-32 В этих случаях данные XV Международного конгресса по антифосфолипидным антителам подтвердили, что для вторичной тромбопрофилактики следует использовать международное нормализованное отношение (МНО) выше 3,0 или от 2,0 до 3,0 в сочетании с антиагрегантом; эта рекомендация не достигла консенсуса группы из-за отсутствия клинических испытаний и альтернативных объяснений инсульта. 30–32 Рецидивирующие тромботические явления обычно связаны с неадекватной антикоагулянтной терапией, и их следует лечить путем увеличения целевого МНО до 3,0–4,0 или добавления аспирина. 33 ,35 При неадекватной антикоагулянтной терапии варфарином может быть полезен низкомолекулярный гепарин (НМГ). 33 Роль прямых пероральных антикоагулянтов (ПОАК) остается неясной, 30 и 2 крупных исследования изучают эффективность ривароксабана или апиксабана в сравнении с варфарином при лечении тромботического АФС. 35,36 Текущие руководства рекомендуют использовать ПОАК для лиц с известной аллергией на варфарин, непереносимостью варфарина или плохим антикоагулянтным контролем. 37

При тромботическом АФС, рефрактерном к адекватной антикоагулянтной терапии, применялись ритуксимаб, ВВИГ и плазмаферез. 34 Гидроксихлорохин использовался в качестве дополнительного лечения при рефрактерном АФС. Несмотря на отсутствие рандомизированных контролируемых исследований, подтверждающих эффективность и безопасность гидроксихлорохина для профилактики тромбоза, сообщалось, что он снижает риск тромбоза у людей с СКВ и АФС. 4,38,39 Во время беременности АФС признан наиболее излечимой причиной выкидыша, поэтому часто используются НМГ и низкие дозы аспирина. 4 Методы лечения катастрофического АФС включают плазмаферез, ВВИГ и иммунодепрессанты. 4

Данные по лечению нетромботического неврологического АФС ограничены; большинство исходит из отчетов о случаях или ретроспективных нерандомизированных исследований. 30 Хотя был предложен аутоиммунный механизм, также сообщалось об улучшении неврологических симптомов (включая двигательные расстройства) при применении антиагрегантов и антикоагулянтов. 30

Выводы

В контексте АФС и СКВ были выявлены различные двигательные расстройства, хотя чаще всего сообщалось о хорее. Поскольку хорея может быть клиническим симптомом при АФС и СКВ, лабораторное исследование на наличие ANA, антидвуцепочечной ДНК и аФЛ должно быть включено в первоначальную диагностику вновь возникшей хореи. Хотя многие случаи были связаны с ишемическими поражениями базальных ганглиев и окружающих структур, многие из них произошли в контексте нормальной или неспецифической визуализации головного мозга, что свидетельствует о более сложном патофизиологическом механизме. Большинство людей наблюдают улучшение двигательных симптомов при сочетании симптоматической терапии, антиагрегантов, антикоагулянтов и иммунодепрессантов. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять патофизиологию этих расстройств и разработать эффективные методы лечения.

Нажмите, чтобы увеличить

Нажмите, чтобы увеличить

1. Сервера Р. Антифосфолипидный синдром. Тромб Рес . 2017;151 Приложение 1:S43-S47.

2. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. Критерии классификации системной красной волчанки Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологии 2019 г. Энн Реум Дис . 2019;78(9):1151-1159.

3. Миякис С., Локшин М.Д., Атсуми Т. и соавт. Заявление о международном консенсусе по обновлению критериев классификации определенного антифосфолипидного синдрома (АФС). J Тромб Гемост. 2006;4(2):295-306.

4. Пахарь Е.К., Окунь М.С. Антифосфолипидный синдром и другие двигательные расстройства, связанные с волчанкой. Handb Clin Neurol . 2011;100:237-245.

5. Pons-Estel GJ, Andreoli L, Scanzi F, Cervera R, Tincani A. Антифосфолипидный синдром у пациентов с системной красной волчанкой. J Аутоиммунный . 2017;76:10-20.

6. Sciascia S, Amigo MC, Roccatello D, Khamashta M. Диагностика антифосфолипидного синдрома: «внекритериальные» проявления и технические достижения. Nat Rev Ревматол . 2017;13(9):548-560.

7. Сервера Р., Боффа М.С., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. Еврофосфолипидный проект: эпидемиология антифосфолипидного синдрома в Европе. Волчанка . 2009;18(10):889-893.

8. Cervera R, Rodriguez-Pintó I, Espinosa G. Диагностика и клиническое лечение катастрофического антифосфолипидного синдрома: всесторонний обзор. J Аутоиммунный . 2018;92:1-11.

9. Сервера Р., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. Проект Euro-lupus: эпидемиология системной красной волчанки в Европе. Волчанка . 2009;18(10):869-874.

10. Харрис Э.Н., Ашерсон Р.А., Хьюз Г.Р. Антифосфолипидные антитела — аутоантитела с отличием. Annu Rev Med . 1988; 39: 261–271.

11. Cervera R, Asherson RA, Font J, et al. Хорея при антифосфолипидном синдроме. Клинические, рентгенологические и иммунологические характеристики 50 пациентов из наших клиник и новейшей литературы. Медицина (Балтимор) . 1997;76(3):203-212.

12. Мартино Д., Чу Н.К., Мир П., Эдвардс М.Дж., Куинн Н.П., Бхатия К.П. Атипичные двигательные расстройства при антифосфолипидном синдроме. Мов Беспорядок . 2006;21(7):944-949.

13. Carecchio M, Comi C, Varrasi C, et al. Сложные двигательные расстройства при первичном антифосфолипидном синдроме: клинический случай. J Neurol Sci . 2009;281(1-2):101-103.

14. Хуан Ю.С., Лю Р.К., Чен С.Т., Чу Ю.С., Ву Ю.Р. Паркинсонизм у пациента с антифосфолипидным синдромом — клинический случай и обзор литературы. J Neurol Sci . 2008;267(1-2):166-169.

15. Фридман Дж.Х. Деменция, атаксия и паркинсонизм, связанные с антифосфолипидным синдромом. Паркинсонизм, связанный с расстройством . 2011;17(3):215-216.

16. Окано М., Накаяма К., Тамада Н. и др. Обратимый паркинсонизм и множественные инфаркты головного мозга после легочной эндартерэктомии у больного с антифосфолипидным синдромом. Стажер-медик . 2018;57(14):2019-2023.

17. Baizabal-Carvallo JF, Bonnet C, Jankovic J. Двигательные расстройства при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме. J Neural Transm (Вена) . 2013;120(11):1579-1589.

18. Dale RC, Yin K, Ding A, et al. Связывание антител с поверхностью нейронов при двигательных расстройствах, связанных с волчанкой и антифосфолипидными антителами. Dev Med Детский нейрол . 2011;53(6):522-528.

19. Шерер Ю., Бланк М., Шенфельд Ю. Антифосфолипидный синдром (АФС): откуда он берется? Best Pract Res Clin Rheumatol . 2007;21(6):1071-1078.

20. Чен В.Х., Чен Ч., Чуй С., Луи К.С., Чен К.Дж., Инь Х.Л. Антифосфолипидные антитела и мозжечковая атаксия: клинический анализ и обзор литературы. Нейроиммуномодуляция . 2014;21(6):283-290.

21. Фроман Л., Турбин Р., Биелори Л., Волански Л., Кларк Ламберт В., Кук С. Аутоиммунная оптическая нейропатия с антикардиолипиновым антителом, имитирующая рассеянный склероз у ребенка. Am J Офтальмол . 2003;136(2):358-360

22. Исикава Н., Кобаяши М. Рецидивирующая острая мозжечковая атаксия, связанная с антителами к кардиолипину. Разработчик мозга . 2010;32(7):588-591.

23. Анджелини Л., Руми В., Нардоччи Н., Комби М.Л., Бруццоне М.Г., Пеллегрини Г. Гемидистония, симптоматика первичного антифосфолипидного синдрома в детстве. Мов Беспорядок . 1993;8(3):383-386.

24. Энгелен М., Тийссен М.А. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия при антифосфолипидном синдроме. Мов Беспорядок . 2005;20(1):111-113.

25. Миланов И., Богданова Д. Антифосфолипидный синдром и дистония-паркинсонизм: история болезни. Паркинсонизм, связанный с расстройством . 2001;7(2):139-141.

26. Миланов И., Рашков Р., Балева М., Георгиев Д. Антифосфолипидный синдром и паркинсонизм. Клин Экспер Ревматол 1998;16:623-624.

27. Рейтблат Т., Полищук И., Дородников Е. и др. Первичный синдром антифосфолипидных антител, маскирующийся под прогрессирующий надъядерный паралич. Волчанка . 2003;12(1):67-69.

28. Джозеф Ф.Г., Ламми Г.А., Сколдинг, штат Нью-Джерси. Волчанка ЦНС: исследование 41 пациента. Неврология . 2007;69(7):644-654.

29. Рамчаран К., Абдул К., Персад Н., Даананд Х. Двигательные расстройства при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме – видеопрезентация. BMJ Case Rep . 2015;: 2015:bcr2014209201.

30. Ricarte IF, Dutra LA, Abrantes FF, et al. Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома. Волчанка . 2018;27(9):1404-1414.

31. Ruiz-Irastorza G, Cuadrado MJ, Ruiz-Arruza I, et al. Основанные на фактических данных рекомендации по профилактике и долгосрочному лечению тромбоза у пациентов с положительным результатом на антифосфолипидные антитела: отчет рабочей группы на 13-м Международном конгрессе по антифосфолипидным антителам. Волчанка . 2011;20(2):206-218.

32. Kernan WN, Ovbiagele B, Black HR, et al. Рекомендации по профилактике инсульта у пациентов с инсультом и транзиторной ишемической атакой: руководство для медицинских работников Американской кардиологической ассоциации/Американской ассоциации инсульта. Ход . 2014;45(7):2160-2236.

33. Роза Р.Ф., Уголини-Лопес М.Р., Зейнад-Валим А.К., Д’Амико Э., Андраде Д. Сложные клинические ситуации при антифосфолипидном синдроме. Curr Rheumatol Rep . 2015;17(4):29.

34. Nalli C, Andreoli L, Casu C, Tincani A. Лечение рецидивирующего тромбоза при антифосфолипидном синдроме. Curr Rheumatol Rep . 2014;16(3):405.

35. Pengo V, Banzato A, Bison E, Zoppellaro G, Padayattil Jose S, Denas G.. Эффективность и безопасность ривароксабана по сравнению с варфарином у пациентов с высоким риском с антифосфолипидным синдромом: обоснование и дизайн исследования ривароксабана в антифосфолипидном синдром (TRAPS). Волчанка . 2016;25(3):301-306.

36. Woller SC, Stevens SM, Kaplan DA, et al. Апиксабан для вторичной профилактики тромбозов у ​​пациентов с антифосфолипидным синдромом: обоснование и дизайн исследования (ASTRO-APS). Clin Appl Thromb Hemost . 2016;22(3):239-247.

37. Erkan D, Aguiar CL, Andrade D, et al.